Szerzők a cardio és cerebrovascluaris secunder preventioban részesülő recidiv akut strokeban szenvedő betegek között vizsgálták az acetilsalicilsav /ASA/ non responder beteg arányát. Non respondernek tekintették azt a beteget, aki az akut stroke kialakulása idején salicil therapiában részesült, de a felvételt követően elvégzett thrombocyta aggregatios vizsgálatokkal megfelelő aggregatio gátlást kimutatni nem sikerült. 561 recidiv strokeban szenvedő beteget vizsgáltunk /266 nő - átlagéletkoruk 61 év és 295 férfi - átlagéletkoruk 59 év/. A napi ASA dózis 100 mg és 250 mg között volt. A thrombocyta aggregatios vizsgálatokat, a felvételt követő 24 órán belül elvégezték. Három különböző indikátorral végeztek vizsgálatokat, ADP-vel, Epinephrinnel és Ristomycinnel.
51 beteget /9,09 %/ találtak ASA resistensek /23 nő - átlagéletkoruk 60 év és 28 férfi - átlagéletkoruk 61 év/. Még megfelelő effektív antiaggregatios hatást találtak 510 esetben /91%/.
A szerzők munkájukkal hangsúlyozzák annak jelentőségét, hogy a profilaktikus ASA kezelés hatékonyságát laboratóriumi módszerekkel ellenőrizni kell, mert az így kiszűrt non responder betegeket ASA helyett hatékony aggregatio gátló szerrel kell kezelni az újabb cerebro-vascularis és cardivascularis esemény megelőzésére.
(Az ASA resistens betegeknél bevezettük az arachydonsavval való aggregatio vizsgálatát. Tapasztalatainkról későbbi munkánkban számolunk be.)
Magyarországon a thromboemboliás megbetegedések előfordulása számottevően emelkedett az elmúlt években. A mélyvénás thrombosis leggyakoribb genetikai kockázati tényezője a Leiden mutáció (faktor V Q506). Vizsgálataink során a thrombofilia szakrendelésen megjelent és beküldött beteganyagok Leiden mutáció PCR-rel történő vizsgálatát végeztük el.
Betegek és Módszer 127 nő és 52 férfi genetikai vizsgálatát végeztük el. A molekuláris biológiai vizsgálat során EDTA-s vérből izoláltuk a DNS-t, és az amplifikációhoz Zöller és Dahlback által leírt primereket használtunk. A PCR amplifikátumot MNL I restrikciós enzimmel emésztettük.
Eredmények A nők esetében 65-nél (51.18%) volt egyéni illetve családi thrombózis, míg 62-nél (48.82%) egyéni vagy családi anamnézis nem volt ismeretes. A nők 71,65%-a (91 eset) egészséges, 25.99%-a (33 eset) heterozigóta, míg 2.36%-a (3 eset) homozigóta volt. A férfiak esetében 28-nál (53.85%) volt egyéni illetve családi thrombosis, míg 24-nél (46.15%) az anamnézis nem volt ismeretes. A férfiak 75%-a (39 eset) volt egészséges, 25%-a (13 eset) volt heterozigóta, s homozigótát nem találtunk.
Megbeszélés A vizsgált 179 beteg között a Leiden mutáció prevelenciája 27,37%, mely megközelíti az irodalmi adatokat. A Leiden mutáció homozigóta formája jelentős thrombosis rizikót jelent. A homozigótáknál és a heterozigótáknál is igen fontosnak tartjuk az egyéb rizikófaktorok kiszűrését, hiszen a profilaxis módja és mikéntje ettől függ.
A haemostasis zavar 2. típusú diabetesben a következő komponenseket érinti:
thrombocyták - fokozódik az aggregátios készség,
alvadási faktorok: fibrinogen -, VII. faktor-, VIII. faktor-, X. faktor-, és vW faktor koncentráció növekedés, protein C, protein S és antithrombin III szint csökkenés
fibrinolysis: plasminogen aktivator inhibitor 1 koncentrációemelkedés.
Jelen vizsgálatainkban manifest alvadási zavarban nem szenvedő 2. típusú diabeteses betegek vérlemezke működését, fibrinogen koncentrációját, protein C, protein S és antithrombin III szintjét és plasminogen aktivator inhibitor 1 koncentrációját határoztuk meg. A vizsgált komponensek mindegyikében szignifikáns (két mintás t-próba: p<0.05) különbséget észleltünk, ha az eredményeket egészséges kontrollok hasonló értékével vetettük egybe.
Thrombophiliának azt a veleszületett hyperkoagulációs állapotot nevezzük, melyet rizikófaktorok nélkül fokozott vénás thrombosis kockázat, recidiváló hajlam jellemez. A thrombophilia diagnózisának célja mindazon fokozott thrombosis hajlamú egyének felismerése, akinek már volt thrombosisa, illetve akik tünetmentes hordozók. A haemostaseológiai vizsgálatok alapvetően 3 csoportba sorolhatók: - globál tesztek, funkcionális tesztek, - a fokozott hajlam felderítését célzó genetikai vizsgálatok. Laboratóriumunkban a MVT gyakori genetikai kockázati tényezői közül az V. alvadási faktor (Leiden mutáció, Arg506Glu), a II. alvadási faktor (G20210A), a metiléntetrahidrofolát reduktáz enzim (MTHFR) génjének (C677T) és a cisztation béta-szintetáz (CBS) enzim (844ins68) pontmutációját vizsgáljuk. A vizsgálathoz 2 ml EDTA-val alvadásgátolt vérre van szükség. A fehérvérsejtekből izolált DNS sokszorosítása PCR-ral, a keletkezett termékek hasítása RFLP-al történik. A DNS szekvenciák amplifikálása különböző oligonukleotid primerek segítségével valósul meg. A DNS termékek méret szerint történő elválasztása horizontális agaróz elfóval, láthatóvá tétele etidium bromiddal történik. A viszonylag kis számú vizsgálati anyagunkból egy család kivizsgálásának eredményét mutatjuk be. Az 5-tagú család nőtagjainak az anamnézisében fiatalkori MVT és pulmonalis embolia is szerepel. Az elvégzett DNS-vizsgálatok közül MTHFR és Leiden mutáció pozitivitást találtunk homozigóta és heterozigóta formában.
Akut tromboemboliás esemény miatt kórházunkba felvételre került, illetve ambulanciánkat nyomon követés céljából felkereső betegekben vizsgáltuk öröklött és szerzett rizikófaktorok gyakoriságát 18 hónapon át (n=13, 6 fiú, 7 lány, életkor 1 hónap-15 év). A vérvételek a terápiás beavatkozások előtt, illetve az antikoaguláns terápia felfüggesztése után történtek. Az elvégzett vizsgálatok: rutin alvadási tesztek, AT-III, plazminogén, protein-C, protein-S, FVIII aktivitás, von-Willebrand (vWF) faktor, D-dimer, homocisztein, fólsav, B 12-vitamin, APC-rezisztencia, lupus anticoagulans és anti-kardiolipin AAT meghatározások a standard eljárások szerint történtek. A FV Leiden (G1691A), a hőlabilis metilén-tetrahidrofolát-reduktáz (C677T) és a protrombin gén (G20210A) mutációjának kimutatását PCR-alapú módszer segítségével végeztük.
Az elzáródások lokalizációja az alábbi eloszlást mutatta: 3 esetben központi idegrendszeri, 6 esetben mélyvénás trombózis (DVT), 2 esetben DVT tüdőembóliával társulva, 1 esetben májvéna elzáródás aszcitesszel. További társult megbetegedés - akut leukémia (1), policitémia (1), antifoszfolipid antitestek autoimmun folyamatokkal vagy nélkülük (3), súlyos lefolyású fertőzések (5) - 8 betegben fordult elő. Az akut fázis ideje alatt 7 esetben mutattunk ki emelkedett FVIII aktivitást, valamint fibrinogén- és vWFAg-szintet. A kezelés korai stádiumában fellépő átmeneti AT-III és plazminogén defficiencia egy szeptikus betegnél lépett fel. A három vizsgált mutáció bármelyikére való pozitivitást 8 esetben találtunk (3 ezek közül többszörösen pozitív). 3 betegnél AT-III defficienciát, 4 esetben csökkent protein-C aktivitást, 1-ben emelkedett homocisztein szintet találtunk, 2 betegnél APC-rezisztencia volt kimutatható, ez utóbbi hátterében mindkét esetben a FV Leiden mutáció - heterozigóta - pozitivitása állt. Betegeink közül 7-nél találtunk MTHFR mutációt (3 homozigóta, 4 heterozigóta), a protrombin gén mutációja tekintetében valamennyi beteg negatív lett.
It is a well-known fact that the high homocystein level could be responsible for the onset of thrombosis. It is also known that the homocystein level in the plasma of chronic dialysis patients is higher than in the healthy population
In this study the homocystein and the thrombomodulin - protein C system was examined in-patients on chronic dialysis.
Subjects: 52 patients on chronic dialysis (Length of dialysis between 1 and 122 month). Controls: 16 apparently healthy young volunteers
Results: As we expected, the homocystein level of all the dialysis patients was considerably high with the average of 31,5 umul/L., We expected a decrease in the plasma thrombomodulin level but surprisingly, the patient group showed a considerably increase in each patient without any exceptions. The mean value in the control group was 6,4 ng/mL with extreme results of 4 and 11 ng/ml, while in the patients on dialysis 44,8 ng/mL was found as an average with the lowest value of 21 ng/mL. We anticipated that we would receive normal quantitative but diminished functional protein C levels. According to our results the protein C activity remained in the reference range except in a handful of cases.
In our work we discuss the possible reasons why the thrombomodulin levels of the patients plasma were elevated. Are the in vitro and in vivo results of the experiments concerning homocystein and thrombomodulin comparable with one another?
Our results suggest that elevated level of homocystein may cause thrombosis together with other risk factors, rather than on its own.
A hyperhomocysteinaemiának (hHcy) már mérsékelt formája is az atherosclerosis önálló rizikófaktorai közé tartozik. A vasculáris érbetegségek között növekvő érdeklődés kíséri az emelkedett éhomi totál plazma homocystein (Hcy) koncentrációt perifériás atherosclerosisban Munkánk során, más vasculáris betegségben szenvedők mellett, a kórházunk Sebészeti osztályán revascularisatios műtét után gondozásban tartott betegek éhomi Hcy. szintjét mértük. A meghatározásokat enzimatikus-FPIA módszerrel Abbott IMx analizátorral végeztük. Arra kerestük a választ, hogy milyen gyakoriságú, és milyen mértékű a hHcy előfordulása a vizsgált betegek esetében, ha cut off >12,0 µmol/L. A szérum folát koncentrációjának a plazma Hcy szintre gyakorolt hatása indokolja meghatározását betegcsoportunkban is.(Abbott IMx készüléken.) A Hcy >12,0 µmol/L esetekben fokozott fólsav bevitel javasolt tabletta formájában. A fólsav hatás kontrollja során az éhomi Hcy koncentráció jelentős arányú csökkenését tapasztaltuk minden beteg esetében. A betegség progressziójának lassítására lesz-e pozitív hatása? A tét nagy: az éhomi Hcy és a folát koncentráció mérése, hHcy detektálása, a perifériás occlusiv érbetegségek secunder prevenciója szempontjából is értékes lehet?
A retikulocyta szám a csontvelői erythropoetikus aktivitás fontos jellemzője. A retikulocytaszám meghatározható brillantkrezilkék vagy új metilénkék festés után mikroszkópos számolással vagy automatizált módszerekkel pl, áramlási citométerrel. Vizsgálataink célja az volt, hogy összehasonlítsuk egy polymethint alkalmazó új retikulocyta analizátor (Sysmex, R-500) a brillantkrezil kékkel történő manuális számolás és a tiazol narancsot használó áramlási citométerrel (BD FacScan) végzett mérések eredményeit. Az R-500-al végzett analízisek során azt találtuk, hogy az eredmények jó korrelációt mutatnak a mikroszkópos számolással (r=0.88, y=0.89x+0.33). A FacScan áramlási citométerrel kissé magasabb eredményeket kaptunk, mint az R-500-al illetve a manuális számolással. Az 50G/L feletti fehérvérsejtszámú leukemiás minták analízise esetén a FacScan-en szignifikánsan magasabb retikulocyta eredményeket kaptunk, mint a másik két módszerrel. Az R-500-al végzett meghatározások alapján a módszer referencia tartománya 0.4-1.7%-nak illetve 19-77G/L abszolút retikulocyta számnak adódott. A különböző típusú retikulocyta meghatározások közül objektivitásuk és megbízhatóbb reprodukálhatóságuk alapján feltétlenül előnybe részesítendők az automatizált módszerek, de a referencia tartományok eltérése illetve az interferáló tényezők eltérő hatása miatt egy adott beteg monitorozása csak egyféle módszerrel végezhető.
Az utóbbi években a vashiányos állapot diagnosztikájában egy új hematológiai paraméter, a szolubilis transzfern receptor (sTfR) meghatározás került előtérbe. Munkánk célja az volt, hogy ezen új laboratóriumi vizsgálat diagnosztikus hatékonyságát vizsgáljuk vashiányos anémia (VHA) és krónikus betegséghez társuló anémia (KBA) elkülönítésében, valamint levizsgáljunk két különböző analitikai módszert a sTfR mérésére. 42 anémiás beteg különböző laboratóriumi paraméterét hasonlítottuk 10 egészséges egyén értékeihez. A vashiányos anémiás csoportban (n=19) a Hgb <120 g/L, MCV <80 fL, MCH <27 pg volt. Ezt a csoportot két részre osztottuk a C-reaktív protein (CRP) értékek alapján. Tiszta VHA csoportba (n=10) került a beteg, ha CRP értéke 10 mg/L alatt volt, míg a VHA + AFR csoportban (n=9) a CRP>10 mg/L értékek akut fázis reakció jelenlétét igazolták. A KBA csoportban (n=23) a diagnózis leggyakrabban krónikus veseelégtelenség, tumor vagy krónikus gyulladás volt. Eredményeink azt mutatták, hogy az egészséges kontroll csoportban a sTfR értékek a referencia tartományba estek, míg VHA esetén - abban az esetben is, ha egyidejűleg akut fázis reakció zajlott (VHA + AFR) - a sTfR értékek magasan a referencia tartomány felett voltak (p<0,01). A vashiányos állapot diagnosztikájában korábban használt hagyományos laboratóriumi markerek, a transzferrin és a ferritin akut fázis fehérjék, így meglehetősen kevéssé érzékeny és megbízható indikátorai a szervezet vassal való ellátottságának, különösen abban az esetben, ha egyidejűleg akut fázis reakció van folyamatban. A KBA csoportban a sTfR eredmények nem tértek el szignifikánsan a kontroll csoporthoz képest. A sTfR meghatározásokat immunoenzimometrikus (IEMA) módszerrel végeztük (Orion Diagnostica, Finnország). Egy új, immunturbidimetriás (IT) módszert is megvizsgáltunk és összehasonlítottuk az ELISA alapú teszttel. A mérések mindkét módszerrel jól reprodukálhatóak voltak, alacsony és magas kontroll esetén mind az optimális, mind a rutin hiba CV igen jó eredményt adott (2,34 % - 5,2 %). Az IEMA és IT módszer közötti korreláció igen jó (r = 0,92), bár az egymásnak megfelelő eredmények az IEMA módszerrel magasabb voltak, mint IT módszerrel (y = 0,4415x + 0,6263). Ez a jelenség azzal magyarázható, hogy a standardok és az antitestek a két tesztben különbözőek. A szolubilis transzferin receptor meghatározás szenzitív, non-invazív módszer a vasraktárak telítettségének vizsgálatára olyan esetben is, amikor akut fázis reakció zajlik. Az új, automatizálható IT módszer pontos, reprodukálható, olcsó és gyors, ezért, mint leghasznosabb non-invazív vizsgálatot javasoljuk a beteg vasraktárainak megítélésére.
Relationships among erythrocyte number, size, hemoglobin and ATP content were examined in different species of mammals. In platelet rich plasma samples the platelet volume and ATP content were parallel investigated. The number of red blood cells (RBC), mean cell volume (MCV), mean cell hemoglobin concentration (MCHC), mean platelet volume (MPV) were measured by a hematology analyzer (ABBOTT CellDyn 3500). Cellular ATP concentrations were determined by the chemiluminescent firely luciferin/luciferase method according to the modification worked out in our laboratory (Kőszegi, T. (1988): Clin. Chem. 34,2578). The total number of red blood cells, the mean cell volume showed large variations, but the hemoglobin level and packed cell volume were relatively constant in adult mammals. There was a negative correlation between RBC and MCV across all species. According to our measurements, the interspecies and intraspecies differences in erythrocyte and platelet ATP contents (mmol ATP/l RBC and nmol ATP/108 platelets) are in positive correlation with cellular volumes (MCV and MPV). Although the physiological basis of the observed significant differences needs further clarifications, the findings themselves are new and important.
Methaemoglobin mérések a rutin laboratóriumi diagnosztikában viszonylag kis számban fordulnak elő. Diagnosztikai jelentőségük azonban a cyanosisok elkülönítésében nem elhanyagolható, főleg a csecsemő és gyermekgyógyászat területén. Bizonyos gyógyszerek tartós szedése esetén is emelkedhet az értékük / pl szulfonamidok, kininek, nitritek stb./ Ezen terápiák kapcsán időszakos ellenőrzésük fontos lehet. Az utóbbi időben egyre gyakrabban tapasztalunk viszonylag magas methaemoglobin szinteket, amelyek mögött látszólag klinikai panaszmentesség van. Vizsgálataink nagy hányadát egy környező kistelepülés, Kömpöc lakossága adja, amelyek közt jelentős számban találunk emelkedett értékeket. Jelen poszterünkben ennek a problémának kívánunk utánajárni. Igyekszünk megvizsgálni a méréssel kapcsolatos hibalehetőségeket, amelyek praeanalitikai és analitikai hibákat okozhatnak.
A haemoglobinopathiák a leggyakrabban előforduló genetikai betegségek a világon. A béta-thalassaemiák elsősorban a Földközi-tenger mellékén gyakoriak. Hazánkban a heterozygota minor formákkal találkozhatunk viszonylag ritkán, de az eltérés pontos előfordulási gyakorisága hazánkban nem ismert. A hordozók általában panaszmentesek, enyhe fokú, vasterápia rezisztens microcytaer anaemiájuk van. Felismerésük általában véletlen ellenőrzés során történik. Bár a betegség enyhe formája az életminőséget csak igen kis mértékben befolyásolja, a felesleges (sőt káros) vasterápia elkerülhető a minor thalassaemia tényének ismeretében. A szerzők bemutatják, hogy ABX Micros haematológiai automata segítségével (MCV, RBC), egyszerű rutin laboratóriumi eszközökkel (mikroszkópos kenetértékelés, serum vas, teljes vaskötő képesség), alapvető haematológiai ismeretek birtokában is felvethető a béta-thalassaemia minor gyanúja. A panaszmentes, szűrővizsgálaton megjelent fiatal nőbeteg esetében az elvégzett családvizsgálat is hozzájárult a gyanú megerősítéséhez. A feltételezett diagnózist az OHII Molekuláris Biológiai Laboratóriumában elvégzett komplex béta-thalassemia vizsgálati panel (HbF-szint, Hb-elektroforézis, HbA2-szint és ws-permeabilitás vizsgálat) eredményei egyértelműen igazolták.
A véralvadás XIII-as faktora (FXIII) egy A2B2 alegység összetételű protranszglutamináz, mely a véralvadási kaszkád utolsó szakaszában aktiválódik trombin és kalcium-ionok hatására. A FXIII legfontosabb funkciója a fibrinláncok keresztkötése és az a2 plazmin inhibitornak az a-fibrinlánc polimerekhez való kötése. Intézetünkben kifejlesztettünk egy új UV fotometriás funkcionális tesztet a FXIII aktivitásának meghatározására plazmában. A trombinnal és kalciummal aktivált FXIII a glicin-etilészter és egy glutamin donor peptid szubsztrát, mely az a2-plazmin inhibitor N-terminális dodekapeptid szekvenciájával azonos, izopeptid kötéssel történő összekapcsolódását katalizálja. A reakció során keletkezett ammónia mennyiségét GlDH által katalizált NADPH-NADP átalakulással járó indikátor reakcióban 340 nm-en fotometriásan mérjük. A FXIII meghatározás egyszerű és gyors (10 perc), jól alkalmazható klinikai kémiai analizátorokra. A mérés 0-300% FXIII aktivitásig lineáris. Reprodukálhatósága normál tartományban 1.2%, alacsony tartományban 7.7%. A referencia tartomány 108-224 U/L (69-143%). A detektálási limit 1 U/L, a FXIII visszanyerés 96%. Az új szubsztrát bevezetésével a módszer 1,62-szer érzékenyebbé vált, mint a Berichrom FXIII kit és mintavak beállításával, ill. a NADH NADPH-ra való cseréjével kiküszöböltük annak hiányosságait (pl. az alacsony tartományban történő szisztémás felmérést). Az optimalizált módszerrel nyert eredmények jó korrelációt mutattak egy az intézetünkben kifejlesztett FXIII ELISA módszerrel mért értékekkel. A módszer klinikai alkalmazhatóságát thrombocythaemiás, reaktív thrombocytosisos és csontvelő transzplantáción átesett betegeken teszteltük.
A krónikus myeloproliferatív kórképek a pluripotens haemopoetikus őssejt betegségei, melynek négy formáját különböztetjük meg. (Essentialis thrombocytosis, CML, PRV, Myelofibrosis).
A PRV elkülönítése a secunder polyglobuliától gyakran nehéz, ezért maior és minor kritériumok alapján történik diagnosztizálásuk.
Kórházunkban 1995 óta működő haematológiai szakrendelésünkön 30 krónikus myeloproliferatív kórképben szenvedő beteget kezelünk. Közülük 10 betegnél PRV-t, 8 esetben essentialis thrombocytosist igazoltunk. A policytaemia rubravera előfordulását 3 testvérpárnál, valamint 1 anya és lányánál észleltünk.
Essentialis thrombocytosist 1 testvérpárnál diagnosztizáltunk.
Az irodalmi adatok is utalnak a fenti kórképek familiáris előfordulására.
Poszterünket figyelemfelkeltésnek szánjuk. A krónikus myeloproliferatív kórképek észlelésekor érdemes a családtagok időszakos szűrővizsgálata.
A gyakorlatban általánosan elterjedt 3 part diff:-es hematológiai automaták által szolgáltatott (vvt-, fvs- és thrombocyta) eloszlásgörbéket elemeztük a Peakfit görbeillesztő-program segítségével. Kiderült, hogy görbefelbontással azok az fvs-populációk is 3 részre különíthetők, amelyek a leginkább alkalmazott, úgynevezett lebegő diszkriminátoros módszerrel csupán 2 komponenst mutattak. A komponensek átfedésének figyelembe vétele miatt a görbefelbontásos módszer - különösen patológiás minták esetében - pontosabb eredményt ad az egyes sejtpopulációk koncentrációjáról, mint a hagyományos eljárás. A görbeillesztéshez mindhárom sejtféleségnél (vvt, fvs, thrombocyta) az aszimmetrikus, log-normális eloszlást mutató görbék voltak a legalkalmasabbak. Bár a görbefelbontással operáló automaták elvileg abszolút megoszlásértékeket adnak, a kontrollálás - elsősorban más automaták eredményeivel való összevethetőség miatt - elengedhetetlen.
Laboratóriumunkban február óta üzemel az ABBOTT cég Cell-Dyn 4000 immunhematológiai analizátora A készülék 488 nm-es argon - lézerrel működik.
A reagens propidium jodidot tartalmaz, mely a lecsupaszított normoblaszt-magokhoz kötődik, és a lézerfénnyel exitálva 530 nm-en fluoreszkál. Így a fluoreszcencia és magnagyság alapján a készülék képes a normoblasztokat megszámlálni és elkülöníteni a fehérvérsejtektől.
Poszterünkön egy intenzív Therápiás Klinikán kezelt Goodpasture syndromás beteg esetét ismertetjük, akinél az. exitus előtti napokban 2,88 x 109/L normoblasztot detektáltunk.
Eosinophiliának tekintjük azt az elváltozást, ha az eosinophil sejtek száma a vérben 1,0 felett van abszolút értékben.
Hypereosinophil szindrómában extrém magas értékeket mérünk: 5-50 emelkedhet az abszolút érték.
Az eosinophiliát okozó kórképek kizárása mellett a ritka leukaemia formáktól is differenciálni kell.
A hypereosinophil szindroma preleukaemiának tekinthető a következő kritériumok alapján:
az eosinophil sejtek a szöveteket infiltrálják, szervi elváltozásokat okoznak
éretlen precursorok számának növekedése a csontvelőben
cytogenetikai eltérések
thrombocytózis
basophilia
A fenti eltérések alapján indokolt az, hogy a felsorolt haematológiai jellemzőkkel bíró betegek haematológiai gondozásba részesüljenek.
H.J, (84 éves) férfibeteg első transzfúzióját 1995-ben kapta.
|
Vércsoportja: |
A1Rh(D:) pozitív |
|
Direct Coombs: |
negatív |
|
Ellenanyagszűrés: |
negatív |
Az első transzfúziót követően savójában anti-Lewis-a antigénre nézve negatív vörösvérsejt koncentrátumot kapott a transzfúziók során. A 20. transzfúzió ellenanyagszűrés során anti-e, anti-C és anti-Kell alloantitesteket mutattunk ki. (A beteg Rh-fenotipusa: ccDEE, CW: negatív, Kell antigén: negativ).
A továbbiakban már Lewis-a, Kell, C és e antigénekre nézve negativ vörösvérsejt koncentrátumokat kellett biztosítanunk a transzfúzióhoz. Később anti-A2 irreguláris antitest is megjelent, így a biztonságos transzfúzióhoz Lea, Kell, C és e antigén negativ A1 vörösvérsejt koncentrátum szükséges.
Számára kompatibilis vörösvérsejt koncentrátum biztosítás valószínűsége a lakosság 1,4 %o-e. A kiragadott eset rámutat az ellenanyagszűrés jelentőségére és arra, hogy az immunizáltságot mutató betegek számára komoly feladatot jelent a folyamatos vérkészítmény biztosítás.
A Technicon H3 hematológiai automata a fehérvérsejteket myeloperoxidáz aktivitásuk alapján speciális festési eljárással osztályozza az öt különböző osztályba. Így kerülnek megkülönböztetésre a neutrofil, eosinofil granulocyták, a lymphocyták, monocyták, valamint a nagyméretű, atípusos, nem festődő fehérvérsejtek. A myeloperoxidáz - aktivitás csökkenését vagy teljes hiányát a "felhődiagrammon" észlelhető rendellenes eloszlás, valamint az MPXI nagymértékben csökkent (-10 alatt) értéke mutatják. Az adott betegnél készülő mikroszkópos qualitatív vérkép értékelésekor azonban a hagyományos Pappenheim festési eljárással a fehérvérsejtek normális eloszlása tapasztalható szemben az automata által adott lelettel.
A myeloperoxidáz hiány az automata segítségével egyszerűen és gyorsan kiszűrhető, segítve adott beteg esetén az olykor látszólag indokolatlanul gyakori fertőzéses állapotok kialakulásának magyarázatát.
Tapasztalatainkról néhány esettanulmány segítségével számolunk be.